Дефект межпредсердной перегородки. Этиология, диагностика и лечение.

Что такое Дефект межпредсердной перегородки?

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) – это врожденный порок сердца, при котором имеется сообщение между правым и левым предсердиями. Это обуславливает существование артериовенозного сброса между ними.

Этиология

Формирование дефекта связано с недоразвитием первичной и вторичной межпредсердной перегородки и эндокардиальных валиков в эмбриональном периоде. К нарушению органогенеза приводят генетические, физические, экологические и инфекционные факторы. Риск развития ДМПП у будущего ребенка существенно выше в тех семьях, где есть родственники с ВПС. Кроме наследственной обусловленности, к возникновению ДМПП, могут приводить вирусные заболевания беременной (краснуха, ветряная оспа и др.), эндокринопатии, прием некоторых медикаментов и алкоголя во время беременности, производственные вредности, гестационные осложнения(токсикозы, угроза выкидыша и др.)

ДМПП составляет 7,1-8,7% от всех врожденных пороков сердца

Различают следующие типы ДМПП:

• Дефект вторичной перегородки (75 % случаев)

Дефект может затрагивать любой участок перегородки, но наиболее часто поражается средняя часть в области овальной ямки – такой порок носит название ДМПП типа ostium secundum (дефект вторичной перегородки)

• Дефект первичной перегородки (10–20 % случаев)

Ostium primum связан с несращением первичной перегородки с эндокардиальными валиками

• дефект венозного синуса (5–10 % случаев)

Sinus venosus – расположен в верхней части межпредсердной перегородки, вблизи места впадения краниальной полой вены. Дефекты венозного синуса располагаются в области впадения верхней или нижней полой вены в правое предсердие и часто сочетаются с аномалиями впадения легочных вен.

• дефект коронарного синуса.

Клинические проявления

Основными проявлениями ДМПП являются одышка и сердцебиение. У маленьких детей возможен регресс клинических проявлений за счет компенсации гемодинамики.

Явления недостаточности кровообращения незначительны и могут ограничиваться умеренно выраженной слабостью, потливостью ребенка, цианозом носогубного треугольника. Дети нередко имеют астеническое телосложение с заметной бледностью кожных покровов.

Диагностика

Основывается на сборе анамнеза, специфической аускультативной картине, данных ЭКГ и рентгенологическом исследовании

1. Анамнез

Генетические заболевания, наличие в семье родственников с ВПС, течение настоящей беременности (вирусные инфекции, прием матерью медикаментов, заболевания матери и т.д.). 2. Физикальный осмотр

Осмотр (цвет кожных покровов, наличие стигм дисэмбриогенеза, видимых пороков развития);

При аускультации сердца выслушивается систолический шум во втором и третьем межреберьях слева от грудины, акцент второго тона в проекции легочной артерии

Определение пульсации на периферических артериях (обязательно правая рука и любая нога), измерение АД (обязательно правая рука и любая нога)

3. Рентгенография органов грудной клетки (размеры сердца, состояние легочной гемодинамики, паренхимы легких).

4. ЭКГ (ритм, частота, направление ЭОС, вольтаж зубцов).

5. Трансторакальной эхокардиографии (ЭхоКГ)

Косвенными признаками ДМПП при ультразвуковой диагностике являются увеличение линейных и объемных размеров правого желудочка, появление трехстворчатой или легочной регургитации, парадоксальное движение межжелудочковой перегородки, возможно уменьшение объема левого желудочка

6. МРТ

Если результаты ЭХО-КГ неубедительны, то врач может назанчит дополнительные методы исследования, как МРТ.

Осложнения

Небольшой дефект межпредсердной перегородки может никогда не вызывать никаких проблем и диагностироваться случайно при профилактическом осмотре.

Большие дефекты могут вызвать серьезные проблемы, в том числе:

• Правосторонняя сердечная недостаточность

• Нарушения сердечного ритма (аритмии)

• Повышенный риск инсульта

• Сокращенние продолжительности жизни

Менее распространенные серьезные осложнения могут включать:

• Легочная гипертензия. Если большой дефект межпредсердной перегородки не лечить, увеличение притока крови к легким увеличивает артериальное давление в легочных артериях.

• Синдром Эйзенменгера. Легочная гипертензия может привести к необратимому повреждению легких. Это осложнение, называемое синдромом Эйзенменгера, обычно развивается в течение многих лет и встречается редко у людей с большими дефектами межпредсердной перегородки.

Лечение может предотвратить или помочь справиться со многими из этих осложнений.

Дефект межпредсердной перегородки и беременность

Большинство женщин с дефектом межпредсердной перегородки могут без проблем выносить здорового ребенка. Однако наличие большего дефекта или осложнений, таких как сердечная недостаточность, аритмия или легочная гипертензия, могут увеличить риск осложнений во время беременности.

Врачи настоятельно советуют женщинам с синдромом Эйзенменгера не забеременеть, потому что это может поставить под угрозу их жизнь. Больные с СЭ нуждаются в стационарном наблюдении и лечении (часто непрерывном) на протяжении всего периода гестации. Решение о планировании и пролонгировании беременности при СЭ может быть осуществлено ex consilium с выделением опорных клинико-лабораторных и инструментальных показателей, кратности их определения, а также информированности больной о возможности досрочного родоразрешения по витальным показаниям со стороны матери или плода при низкой или экстремально низкой массе новорожденного.

Риск врожденного порока сердца выше у детей родителей с врожденным пороком сердца, будь то у отца или у матери. Любой с врожденным пороком сердца, исправленный или нет, кто рассматривает вопрос о создании семьи, должен заранее тщательно обсудить это с врачом. Врачи могут порекомендовать прекратить прием определенных лекарств или скорректировать их дозы до того, как вы забеременеете, потому что они могут вызвать серьезные проблемы для здорового развития плода.

Профилактика

В большинстве случаев дефекты межпредсердной перегородки не могут быть предотвращены. Однако, если вы планируете забеременеть, назначьте прием у своего врача. Этот визит должен включать:

• Тестирование на иммунитет к краснухе. Если у вас нет иммунитета, спросите о правилах вакцинации перед беременностью.

• Вам нужно будет внимательно следить за некоторыми проблемами со здоровьем во время беременности если вы страдаете хроническими заболеваниями. Ваш врач также может порекомендовать вам скомпенсировать дозы или прекратить прием некоторых лекарств до того, как вы забеременеете.

• Просмотр истории вашей семьи. Если у вас есть семейная история пороков сердца или других генетических нарушений, вам следует обратиться за консультацией к генетику, чтобы определить, какой риск может быть, прежде чем забеременеть.

Лечение

Многие ДМПП закрываются сами по себе в детстве. Некоторые небольшие дефекты межпредсердной перегородки не вызывают никаких проблем и могут не требовать какого-либо лечения. Но многие стойкие ДМПП в конечном итоге требуют хирургической коррекции.

Динамическое наблюдение

Если у вашего ребенка есть дефект межпредсердной перегородки, кардиолог может порекомендовать отавить его под наблюдением в течение определенного периода времени, чтобы убедиться, что он закрывается самостоятельно. Врач примет решение, когда вашему ребенку необходимо лечение, в зависимости от состояния вашего ребенка и наличия у вашего ребенка каких-либо других врожденных пороков сердца.

Лекарственные препараты

Пациенты с небольшими ДМПП и нормальным размером ПЖ обычно не имеют симптомов, и им не требуется медикаментозная терапия. Исключение составляют дети первых месяцев жизни с большими ДМПП, когда течение порока может сопровождаться явлениями недостаточности кровообращения.

Лекарства не устранят дефект, но могут быть использованы для уменьшения некоторых признаков и симптомов, которые могут сопровождать ДМПП.

Хирургия

Многие врачи рекомендуют устранять ДМПП, диагностированный в детстве, чтобы предотвратить осложнения в зрелом возрасте. Врачи могут порекомендовать хирургическое вмешательство для устранения дефектов межпредсердной перегородки средних и крупных размеров. Тем не менее, операция не рекомендуется, если у вас тяжелая легочная гипертензия, потому что это может ухудшить состояние.

Врачи оценят ваше состояние и определят, какая процедура наиболее подходит. Дефект межпредсердной перегородки можно устранить двумя способами:

Катетеризация сердца.

В настоящее время большинство вторичных ДМПП с подходящей морфологией могут быть закрыты с помощью чрескожного катетерного метода. Если эта процедура технически невыполнима или не подходит пациенту, то рекомендуется выполнение стандартного открытого хирургического вмешательства.

В этой процедуре врачи вставляют тонкую трубку (катетер) в кровеносный сосуд в паху и направляют его к сердцу, используя методы визуализации. Через катетер врачи устанавливают сетчатый пластырь или пробку, чтобы закрыть отверстие. Ткань сердца растет вокруг сетки, постоянно закрывая отверстие.

Операция на открытом сердце

Этот тип операции проводится под общим наркозом и требует использования аппарата искусственного кровообращения. Через разрез в груди хирурги используют заплатки, чтобы закрыть отверстие. Эта процедура является предпочтительным лечением для определенных типов дефектов межпредсердной перегородки (первичной, венозного синуса и коронарного синуса), и эти типы дефектов предсердия можно исправить только с помощью операции на открытом сердце.

Эта процедура может также проводиться с использованием небольших разрезов (минимально инвазивная хирургия) для некоторых типов дефектов межпредсердной перегородки.

Врачи используют методы визуализации после устранения дефекта, чтобы проверить результаты лечения.

В соответствии с клиническими рекомендациями Ассоциации сердечно-сосудистых хирургов России: 

В течение 3 месяцев после операции пациенту рекомендуется пройти реабилитацию с ограничением физической нагрузки в течение года. Дети первого года жизни рекомендуется наблюдение у кардиолога в первом полугодии 2 раза в месяц, во втором — ежемесячно. На втором году жизни - 2 раза в год, далее ребенок наблюдается не реже 1 раза в 2 года. Один раз в квартал необходимо выполнение ЭКГ, два раза в год проводится ультразвуковое исследование сердца и один раз в год — рентгенография грудной клетки (во фронтальной и боковой проекциях)

Весь контент на этом веб-сайте, включая медицинский и любая другая информацию, связанная со здоровьем, предназначены только для информационных целей и не должны рассматриваться как конкретный диагноз или план лечения для любой отдельной ситуации. Использование этого сайта и содержащейся здесь информации не заменяет медицинскую консультацию. Всегда обращайтесь к своему лечащему врачу или специалисту с любыми вопросами или проблемами, которые могут возникнуть у вас с вашим здоровьем или здоровьем других людей.

Источники

Hoffman JIE, Kaplan S. The incidence of congenital heart disease. J Am Coll Cardiol. 2002;39:1890–900.

Хохлунов Михаил Сергеевич, Кислухин Темур Владимирович, Шорохов Сергей Евгеньевич Дефекты межпредсердной перегородки: клинические проявления, эхокардиографическая оценка и лечение // Кардиология: Новости. Мнения. Обучение. 2015. №3 (6).
Warnes C.A., Williams R.G., Bashore T.M. et al. ACC/AHA 2008 guidelines for the management of adults with congenital heart disease: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines (writing committee to develop guidelines on the management of adults with congenital heart disease). Developed in collaboration with the American Society of Echocardiography, Heart Rhythm Society, International Society for Adult Congenital Heart Disease, Society for Cardiovascular Angiography and Interventions, and Society of Thoracic Sur

Клинические рекомендации Дефект межпредсердной перегородки. Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России

Мравян С. Р., Шугинин И. О., Пронина В. П., Терпигорев С. А. Беременность при синдроме Эйзенменгера: всегда ли она противопоказана? // Альманах клинической медицины. 2013. №29.