Лечение рабдомиосарком головы и/или шеи у детей.
Лечение рабдомиосарком (РМС) области головы и/или шеи
Для определении тактики лечения была разработана система стратификации пациентов на группы риска, основанная на стадии, клинической группе и гистологии. Стадия основана на анатомическом сайте (благоприятном и неблагоприятном), размере опухоли, поражении узлов и наличии или отсутствии отдаленных метастазов. Для РМС области головы и/или шеи параменингеальная локализация считается неблагоприятной, а РМС непараменингиальной локализации и области орбит считается благоприятными. Клиническая группа основана на степени хирургической резекции и наличия поражения лимфатических узлов. Следует отметить, что большинство пациентов с РМС головы и/или шеи классифицируются как группа III, учитывая сложность и потенциальную заболеваемость, связанные с общей резекцией новообразований в области головы и шеи. Фактически, согласно Международному исследованию рабдомиосаркомы II – IV (IRS II – IV), 95% пациентов с параменингеальными опухолями имели заболевание III группы. Кроме того, около 50% пациентов с параменингеальной РМС имеют поражение прилежащих лимфатических узлов на момент первичной диагностики.
Стадирование РМС
Послеоперационное стадирование
|
Стадия по IRS |
Определение |
pT |
|
I IA IB |
Локализованная, полностью удаленная (микроскопически микроскопически), нет вовлечения регионарных лимфоузлов Опухоль ограничена одним органом Инфильтрирующий рост за границы органа |
pT1 pT2 |
|
II IIA IIB |
Макроскопически полностью удаленная, но микроскопическ остаточная опухоль Нет вовлечения регионарных лимфоузлов Вовлечение регионарных лимфоузлов |
pT3a |
|
III |
Макроскопически остаточная опухоль или только биопсия |
pT3b |
|
IV |
Отдаленные метастазы |
Принимая во внимание стадию, степень и гистологию, РМС низкого риска включает локальную стадию эмбриональной гистологии в благоприятном месте (например, в орбите) или локализованное заболевание эмбриональной гистологии в неблагоприятном месте, которое было не радикально удалено. В группу среднего риска входят пациенты с локализованным заболеванием эмбриональной гистологии в неблагоприятном месте с нерадикально удаленное, а также все пациенты с локализованным заболеванием альвеолярной гистологии (независимо от места или степени резекции). В группу высокого риска входят пациенты с метастатической болезнью.
Лечение рабдомиосаркомы.
С 1972 года Международная исследовательская группа по рабдомиосаркоме (IRSG) разрабатывает новые протоколы лечения пациентов с РМС. Мультимодальный риск-адаптированый подход состоит из системной терапии с хирургическим вмешательством и / или лучевой терапией. РМС очень чувствительна к химиитерапии и лучевой терапии. В отличие от саркомы у взрослых, где хирургическая резекция часто необходима для локального контроля, химиотерапия с лучевой терапией для местного контроля может успешно лечить РМС. В частности, для РМС головы и/или шеи, учитывая сложные окружающие структуры и необходимостью сохранению формы и функции органов, лучевая терапия часто может быть предпочтительнее хирургической резекции.
Химиотерапия
Полихимиотерапия, применяемая для лечения РМС, обычно состоит из комбинации препаратов, интенсивность и продолжительность лечения различна для отдельных групп риска.
Хирургия
Учитывая анатомические особенности головы и шеи и часто инфильтративный характер роста РМС области головы и/или шеи, трудно добиться резекции, не приводя к значительной потере формы и функции окружающих структур. По этим причинам хирургия чаще всего ограничивается биопсией. Если выполняется хирургическая резекция, учитывая технические трудности операции на голове и шее у маленьких детей, должна быть выполнена мультидисциплинарной командой, состоящая из отоларингологов, нейрохирургов, челюстно-лицевых и пластических хирургов.
После хирургической резекции наиболее частыми нежелательными явлениями являются паралич черепных нервов (чаще всего тройничного и лицевого нервов), косметические дефекты и снижение подвижности височно-нижнечелюстного сустава.
Лучевая терапия
Учитывая трудности получения полной резекции, лучевая терапия играет решающую роль в ведении большинства пациентов с РМС области головы и/или шеи. Доза и сроки лучевой терапии зависят от гистологии, места первичной опухоли, поражения лимфатических узлов и степени резекции.
Целесообраность проведения лучевой терапии обосновывается лечащим врачом
Брахитерапия
Брахитерапия является разновидностью локализованной лучевой терапии, которая позволяет доставлять высокую дозу облучения непосредственно в опухоль с минимизацией воздействия на окружающие ткани и структуры. Брахитерапия может быть использована, чтобы уменьшить требуемую дозу лучевой терапии, как часть междисциплинарного подхода.
Поздние эффекты
Как и при всех опухолях у детей, крайне важно минимизировать риски долгосрочных токсических эффектов терапии без ущерба для результатов выживания. Поздние эффекты особенно важны для РМС головы и/или шеи, при которых пациентам чаще <10 лет, и опухоли окружены несколькими критическими органами, такими как головной мозг, внутреннее ухо, орбиты, слюнные железы, гипофиз, кости лица и еще развивающиеся зубы. Долгосрочная токсичность включает аномалии роста, косметические дефекты, такие как гипоплазия лица, эндокринные нарушения, нарушение зрения, снижение остроты слуха, катаракту, ретинопатию, зубные осложнения и вторичная онкология.
Лечение рабдомиосарком проводится в специализированных центрах таких центрах, как:
На портале Vikids вы можете:
Найти врача и записаться на прием
Найти клинику и записаться на прием, или зарегистрировать свою